发病时间：不清楚
肝糖原累积症如何服用生玉米淀粉
补充说明：肝糖原累积症如何服用生玉米淀粉
2008-11-07 16:32
我要咨询
精选回答(5)
苏欣 主治医师 吉林大学第二医院 三甲
擅长：狂犬病，艾滋病，恐狂，恐艾，疫苗相关问题。感染性疾病，内科学常见疾病
提问
肝糖原累积症是由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积引起的一系列综合群，可采用生玉米淀粉替代喂养，具体方法是：每4～6小时口服一次，每次2g／kg混悬液，效果良好 。生玉米淀粉，剂量为每次1.75-2.5g/kg，加冷开水一倍，6小时一次，分别在餐间，睡前及夜间服用。多吃新鲜蔬菜水果，不要吃辛辣刺激性食物。最指导下用药。
2023-03-14 11:07
举报
万志超 主治医师 江西中医药大学附属医院 三甲
擅长：心血管方面疾病：高血压，冠心病，心律失常等。中医亚健康疾病：颈椎病，腰椎病，中风偏瘫，脑梗塞，儿童营养不良的治疗与身体调理。
提问
你好！肝糖原累积症是由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积引起的一系列综合群，可采用生玉米淀粉替代喂养，具体方法是：每4～6小时口服一次，每次2g／kg混悬液，效果良好。生玉米淀粉，剂量为每次1.75-2.5g/kg，加冷开水一倍，6小时一次，分别在餐间，睡前及夜间服用。多吃新鲜蔬菜水果，不要吃辛辣刺激性食物。最指导下用药。
2018-11-24 06:33
举报
李秀兰 护师 日照市日照友谊医院
擅长：从医20多年，对妇科常见病，阴道炎，月经不调，不孕不育症，子宫肌瘤有丰富的诊断和治疗经验。
提问
生玉米淀粉，剂量为每次1.75-2.5g/kg，加冷开水一倍，6小时一次，分别在餐间，睡前及夜间服用。多吃新鲜蔬菜水果，不要吃辛辣刺激性食物。最指导下用药。
2016-10-13 19:39
举报
蔡康兴 主治医师 云南省普洱市77327部队医院
擅长：小儿急性上呼吸道感染、小儿肺炎、小儿厌食症、小儿腹泻 、小儿哮喘、 新生儿疾病、过敏性紫癜、佝偻病等。
提问
你好！肝糖原累积症是由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积引起的一系列综合群，可采用生玉米淀粉替代喂养，具体方法是：每4～6小时口服一次，每次2g／kg混悬液，效果良好。
2016-10-11 15:46
举报
古东飞 其他
提问
治疗糖原累积病Ia型（von Gienlee病）目前比较肯定的治疗是采用生玉米淀粉，剂量为每次1.75-2.5g/kg，加冷开水一倍，6小时一次，分别在餐间，睡前及夜间服用，小婴儿夜间可用鼻饲，每天三餐照常，不宜和热水或加热煮沸后服用，否则易被淀粉酶水解，吸收过快，血糖上升快但下降也快，不能维持血糖，长期应用，患儿肝脏缩小，身高增长接近预计最终身高
2008-11-11 11:45
举报相关问题
向医生提问
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
健康问答
