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丙酸血症最好控制在什么状态
补充说明：丙酸血症最好控制在什么状态
2018-02-28 11:31
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精选回答(5)
徐珊珊 主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：内分泌代谢病，高血压病，常见多发病的急诊急救，冠心病，脑梗死，糖尿病，肾脏病等等
提问
丙酸血症最好控制血糖处于较稳定的状态 。丙酸血症是一种罕见的先天性有机酸代谢障碍的常染色体隐性遗传病，主要是由于线粒体多聚体酶丙酰辅酶A羧化酶缺乏，导致丙酸及其代谢产物蓄积，从而以反复发作的代谢性酮症酸中毒、蛋白质不耐受等为主要特征的疾病。建议患者要到当地正规医院内分泌科就诊，在医生的指导下进行食疗的控制以及药物的治疗进行恢复。
2022-03-23 15:36
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王志新 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病，如过敏性鼻炎、过敏性咳嗽及哮喘。消化道相关便秘腹泻及消化不良
提问
你好！一般的丙酸血症是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A羧化酶缺乏所致，为常染色体隐性遗传。以反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征根据你所诉说的，丙酸血症这种情况。这个病主要由调整饮食来治疗。尽量停止高蛋白食物的摄入。预防感染。可以输入些葡萄糖水，来补充营养等。
2018-12-11 21:52
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黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
您好，丙酸血症是丙酸分解代谢障碍，是常染色体隐性遗传病，常表现反复发作的酮症酸中毒，中性粒细胞血小板减少，严重智力低下，神经系统异常等。应一直采用低蛋白0.5～1.5g/（kg·d）或低丙酸前体饮食，少量多次进餐。最好的状态则为不出现酮症酸中毒症状。
2018-08-15 18:56
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付婷 助理医师 北京市昌平区马池口镇北小营村卫生室
擅长：妇科炎症，不孕症，月经失调，内分泌紊乱，卵巢疾病，小儿消化不良，消化内科等常见病
提问
首先观察一下孩子的食欲是否正常，平时可能会伴随出现恶心不舒服这种情况应该控制，改善电解质紊乱，注意预防酸中毒等，一般血糖比较稳定就可以，不要太紧张的，属于遗传性的疾病
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蔡康兴 主治医师 云南省普洱市77327部队医院
擅长：小儿急性上呼吸道感染、小儿肺炎、小儿厌食症、小儿腹泻 、小儿哮喘、 新生儿疾病、过敏性紫癜、佝偻病等。
提问
你好！丙酸血症是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A羧化酶缺乏所致，为常染色体隐性遗传。需低蛋白或低丙酸前体饮食，可减少酮症酸中毒发作次数，由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。
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常染色体隐性遗传病是由于位于常染色体上的隐性致病基因控制的疾病，只有含有隐性纯合子的个体才发病。由于致病基因为隐性，则杂合子以及显性纯合子的个体均表现为正常。如糖原沉积病I型，患者由于体内缺少葡萄糖-6-磷酸酶，因此糖原不能分解为6-磷酸葡萄糖而造成糖原沉积，只有基因型为gg的个体，才表现为致病。当一对夫妇均为携带者时(即基因型为Gg)，其后代中有1/4的几率出现患病者。后代中正常个体与患者的比例为3∶1。
多发人群：所有人群
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