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非发病期,如何检测是否患有卟啉病?

发病时间:不清楚

非发病期,如何检测是否患有卟啉病?

补充说明:非发病期,如何检测是否患有卟啉病?

谷*` 2009-01-09 18:28

卟啉病 血卟啉病 血紫质病 腹痛 神经 精神 光感性皮肤损害 红细胞生成性卟啉病 皮肤 腹部 精神症 实验室检查 低镁血症 呕吐 失水 抗利尿激素分泌 吸入性肺炎 呼吸麻痹 大便

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叶凤娟 二级公共营养师 北京汉慈中医院

擅长:营养不良,母乳喂养指导,产后修复,催乳,满月汗,减肥,慢性疾病,亚健康人群膳食营养指导营养咨询,儿童情商指导,韩式半永久纹绣及皮肤科,心脑血管病,肾病,男科,内科疾病。

提问

一般检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉,间歇性急性型还可有肝功能损害,卟胆原测验阳性。本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。你也不用过于担心,咱们可以检查一下大便和血液看看。有没有问题,如果大便和血液都正常的话,那就可以
排除你没有这个疾病了。

2018-01-31 11:24

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黄红远 主治医师 四川省二级综合性医院

擅长:擅长消化、心血管内科疾病的治疗。

提问

血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见,属儿科学范围。本病的病因尚未完全明了。本病诊断依据为临床症群(皮肤症群、腹部症群及神经精神症群),实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉,间歇性急性型还可有肝功能损害,卟胆原测验阳性。本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。


2009-01-11 21:22

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疾病百科

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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