阵发性睡眠性血红蛋白尿

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疾病百科

•阵发性睡眠性血红蛋白尿 （马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿）

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。

• 多发人群：发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。

• 典型症状： 头晕 心悸 食欲减退 乏力 鼻衄

• 临床检查： 头晕 心悸 食欲减退 乏力 鼻衄

• 治疗费用：市三甲医院约（8000——10000元）