发病时间：不清楚
髓鞘病变的症状最常见症状
补充说明：髓鞘病变的症状最常见症状
2009-02-15 11:36
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精选回答(2)
闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
髓鞘病变的症状最常见症状这种说法不准确，髓鞘病变的症状有肢体无力、感觉异常、共济失调等，需要积极配合医生进行治疗。
1、肢体无力
如果患者的病情比较严重，可能会使神经受到损伤，从而出现肢体无力的情况。建议患者多卧床休息，避免做比较剧烈的运动，也可以遵医嘱配合使用甲钴胺分散片、维生素B1片等药物进行治疗。
2、感觉异常
随着病情的不断发展，可能会使神经受到压迫，在一定程度上也有可能会出现感觉异常的现象，甚至会出现肢体麻木的症状。建议患者遵医嘱配合使用谷维素片、对乙酰氨基酚片等药物进行治疗，也可以进行按摩改善。
3、共济失调
如果患者的病情相对比较严重，可能会使神经受到损伤，从而出现肢体不协调的情况，甚至会出现行走不稳的现象。建议患者多卧床休息，也可以遵医嘱配合使用甲钴胺分散片、维生素B1片等药物进行治疗。
除以上比较常见的症状以外，还有其他的症状，比如肢体震颤、构音障碍等，需要及时去医院进行治疗。
2023-07-22 02:52
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杨立志 副主任医师 商丘市睢阳区中医院
擅长：高血压，冠心病，消化系统疾病，中西医结合科，儿科
提问
异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。
本病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种。其中以晚期婴儿型最常见，其病程分三期。
第一期从1～2岁之间开始。初生时和婴儿早期小儿发育正常，以后逐渐出现运动少，肌肉张力低，逐渐失去维持姿势的能力，不能站、坐，甚至不能抬头。第二期有智力减退的进一步恶化。对环境的反应明显减少，语言消失，尖叫，卧床不起，四肢伸直，肌肉张力增高(僵硬)，面部肌肉运动少，面容刻板样，吞咽反射减弱，喂养困难。第三期表现为对外周反应极少，常有抽搐发作，吸吮及吞咽严重障碍，最后完全处于痴呆状态，多在5岁以前死于间断发生的感染，脑电图检查有明显异常。
少年型在4～15岁起病，成年型16岁以后起病，病情进展缓慢，常有四肢末端感觉消失，晚期有精神和行为异常。
本病主要是对症治疗。用从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗，取得了一定的疗效。由于本病对小儿危害较大，死亡率高，且为遗传性疾病，所以我们应对有此家族史的下一代在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性，确诊后应终止妊娠。
2009-02-23 16:46
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
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