首页> 内科> 神经内科> 多系统萎缩> 多系统萎缩的新药哪些效果好?

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王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲

擅长:擅长糖尿病,肝功能不全,肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗

提问

多系统萎缩的症状分三大类:一、自主神经功能障碍,常见的临床表现有尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和霍纳综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难;斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致;男性最早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。二、帕金森综合征,主要表现为运动迟缓、伴有肌强直和震颤,双侧可以同时受累,但可轻重不同,抗胆碱药可缓解部分症状,多数对左旋多巴治疗反应不佳。三、小脑性共济失调,临床表现为进行性步态和肢体共济失调,以下肢的表现为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征,当合并皮质脊髓束和其他椎体外系症状时,常掩盖小脑体征的发现。四、其他的症状,20%的患者会出现轻度的认知功能损害,可见肌张力障碍、下颌震颤和肌阵挛;部分患者会出现肌肉萎缩,后期会出现肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性;少数可以有视神经萎缩、眼肌麻痹。

2022-09-26 22:41

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多系统萎缩 (多系统萎缩症)

多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。  本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合,故临床上可归纳为3个综合征:主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND),主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。  实际上,这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例,提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名,它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异,在临床上表现有某一系统的症状出现较早,或者受累严重,其他系统症状出现较晚,或者受累程度相对较轻。  神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前,在MEDLINE数据库中,散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。

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