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戈谢病能活多久?
补充说明:戈谢病能活多久?
a******W 2018-10-20 03:06
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精选回答(1)
戈谢病治疗是比较困难的,而且这种疾病是属于家族遗传的一种疾病,并且治愈的希望是比较小的,具体戈谢病能活多久,并没有一定的数据,主要是根据自身的情况来看的,基因治疗,应用造血祖细胞,成肌细胞移植将GBA基因导入患者体内,并且通过它的增生特性,在体内获得大量含有GBA基因的细胞,产生具有生物活性的葡糖脑苷酯酶,起到持久治疗的作用。
2018-10-20 03:25
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医生回答(1)
戈谢病的治疗是比较困难的,主要是因为它是一种家族遗传性的疾病,并且治疗的希望并不大,具体能活多久,并没有一定的数据来表示,格谢病的治疗主要就是增加患者的寿命,对于延长患者寿命,提高生存质量有着显著的效果,绝大多数临床症状改善,脏器不在继续受累,主要用于戈谢病Ⅰ型治疗,对于Ⅲ型患者不是酶替代疗法的适应症。
2018-10-20 03:17
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戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。