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戈谢病能活多久?

发病时间:不清楚

戈谢病能活多久?

补充说明:戈谢病能活多久?

a******W 2018-10-20 03:06

戈谢病

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精选回答(1)

于学 主任医师 黑龙江省中医药学校附属医院 三甲

擅长:擅长中西医结合方法,诊疗各种内科疾病,擅长--心内科、呼吸科、消化科、内分泌科,生殖保健科,皮肤科,等各种疑难杂症。

提问

戈谢病治疗是比较困难的,而且这种疾病是属于家族遗传的一种疾病,并且治愈的希望是比较小的,具体戈谢病能活多久,并没有一定的数据,主要是根据自身的情况来看的,基因治疗,应用造血祖细胞,成肌细胞移植将GBA基因导入患者体内,并且通过它的增生特性,在体内获得大量含有GBA基因的细胞,产生具有生物活性的葡糖脑苷酯酶,起到持久治疗的作用。

2018-10-20 03:25

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医生回答(1)

林慧颖 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

戈谢病的治疗是比较困难的,主要是因为它是一种家族遗传性的疾病,并且治疗的希望并不大,具体能活多久,并没有一定的数据来表示,格谢病的治疗主要就是增加患者的寿命,对于延长患者寿命,提高生存质量有着显著的效果,绝大多数临床症状改善,脏器不在继续受累,主要用于戈谢病Ⅰ型治疗,对于Ⅲ型患者不是酶替代疗法的适应症。

2018-10-20 03:17

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戈谢病 (家族性脾性贫血,脑甙病,脑苷脂网状内皮细胞病,葡萄糖脑酰胺沉)

戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。

  • 多发人群:先天遗传患者

  • 临床检查:脑电图  肝功能  酶学检查  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000

适用药品

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