首页> 儿科> 小儿内科> 丙酸血症> 为什么会得丙酸血症?

为什么会得丙酸血症?

发病时间:不清楚

为什么会得丙酸血症?

补充说明:为什么会得丙酸血症?

a******W 2018-10-25 14:12

丙酸血症 丙氨酸 甘氨酸 血症 辅酶A 缬氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 酮症酸中毒

我要咨询

其他人还在看

精选回答(1)

黄诚英 副主任医师 北流市人民医院

擅长:对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。

提问

这种病的情况是由于链氨基酸的分解代谢中是异常的。虽然高甘氨酸血症在患者中存在,但甘氨酸的生产和利用没有明显的异常。患者血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平升高,酮症酸中毒发作继发于食用支链氨基酸饮食。丙酸血症患儿血清丙酸浓度可高达40mg/dl(5.4mmol/L),是正常婴儿的100倍以上。尿丙酸及其衍生物,包括柠檬酸甲酯、丙酰甘氨酸、β-羟丙酸和α-甲基巴豆酸也显著升高。

2018-10-25 14:19

举报

医生回答(1)

李志恒 主治医师 三甲

提问

这种病是由于其他丙氨酸代谢途径无关的异常是高甘氨酸血症、高甘氨酸血症和高氨。细胞提取物中脯氨酸辅酶A羧化酶活性显著降低,为1%~5%。羧化酶分子有两个亚基,α和β,它们分别由pccA和pccBC的突变引起,分别影响这两个亚基,但是β亚基通常部分残存。????

2018-10-25 14:18

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

血症

病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》:“其有脏腑虚弱,寒热失节,或风冷内停,饮食不化,周身运行之血气,适与相值,结而生块,或因跌仆,或因闪挫,气凝而血亦随结,经络壅瘀,血自不散成块,心腹胠胁间苦痛,渐至羸瘦,妨于饮食,此之谓血症。”

推荐医生更多

蔡惠英 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

张青龙 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

吕建光 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

冷贵生 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

陈刚 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

吴敏 副主任医师

提问

南京天佑儿童医院