首页> 儿科> 小儿内科> 丙酸血症> 为什么会得丙酸血症

精选回答(1)

王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲

擅长:擅长糖尿病,肝功能不全,肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗

提问

丙酸血症是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷,是丙酰辅酶A 羧化酶缺乏所致,为常染色体隐性遗传。以反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。低蛋白低丙酸前体饮食为目前最佳治疗,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食,并给予葡萄糖以避免分解代谢。

2022-09-26 22:43

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糖尿病酮症酸中毒 (酮症酸中毒)

指糖尿病患者在各种诱因的作用下,胰岛素明显不足,生糖激素不适当升高,造成的高血糖、高血酮、酮尿、脱水、电解质紊乱、代谢性酸中毒等病理改变的征候群,系内科常见急症之一。

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