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线粒体脑肌病能活多久？
补充说明：线粒体脑肌病能活多久？
a******W 2018-11-08 12:31
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刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
线粒体脑肌病是一种罕见的由线粒体结构和/或功能异常引起的脑、肌肉受累的多系统疾病。肌肉损伤主要表现为骨骼肌极度疲劳不耐受。神经系统的主要表现为眼外肌麻痹、卒中、复发性癫痫、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智力障碍和视神经病变。神经系统的其他表现包括心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病和肾功能。
2018-11-08 12:36
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。 此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
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