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糖原累积症二型的症状?
补充说明:糖原累积症二型的症状?
a******W 2018-12-12 20:43
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精选回答(1)
二型糖原累积症是由于酶缺乏引起的代谢紊乱病症,在发病之后主要会让患者出现肝脾肿大和低血糖的症状,尤其是空腹状态容易有疲乏无力和惊厥晕厥的反应,同时部分患儿还有可能会有呛咳、呼吸困难以及智力低下等不良表现。
2018-12-12 20:54
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医生回答(1)
二型糖原累积症属于一种遗传性糖原代谢紊乱疾病,其主要症状是肝肿大,且会有肌肉疼痛、智力发育迟缓和呼吸急促等反应,而且患儿的血糖含量会持续性低下,严重时可能会发生晕厥。
2018-12-12 20:59
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。
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