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粘多糖贮积病二型症状？
补充说明：粘多糖贮积病二型症状？
a******W 2018-12-13 21:18
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
二型粘多糖贮积病是非常罕见的代谢异常疾病，其症状主要会在患儿2到6岁之间出现，患儿一般会有腹泻、便秘和肝脾肿大的不良表现，听力会有极大障碍，且可逐渐发展为耳聋，同时会有智力低下和身材矮小等生长发育迟缓类症状。
2018-12-13 21:32
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医生回答(1)
赵立垠 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
二型粘多糖贮积病会让患儿出现有呼吸暂停、腹泻或者便秘的症状，肝脾和心脏等器官往往会受累，具体表现为肝脾肿大、心瓣膜病变以及心力衰竭，且患儿的智力会十分低下，身材也会比较矮小。
2018-12-13 21:19
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呼吸暂停是指呼吸停顿超过20秒或不足20秒但伴有心动过缓和紫组的异常呼吸现象。按病因分原发性和继发性两类,原发性呼吸暂停又分为中枢性、阻塞性及混合性三种类型。约25%的早产儿发生不同程度的呼吸暂停
症状起因：1，上呼吸道狭窄或者堵塞上呼吸道的任何解剖部位的狭窄或者堵塞，都可以导致阻塞性睡眠呼吸暂停。从解剖学方面来看，喉上方有3个地方容易发生狭窄和阻塞，即鼻和鼻咽，口咽和软腭，以及舌根部。临床所见，鼻中隔偏曲，鼻息肉，肥厚性鼻炎，鼻腔肿瘤，腺样体肥大，鼻咽部闭锁或者狭窄，鼻咽肿瘤，扁桃体肥大，悬雍垂过长，咽肌瘫痪，舌体肥大，颌骨畸形，喉咙软骨软化等等情况，可以引起打鼾。2，肥胖肥胖者舌体肥厚，软腭，悬雍垂和咽壁有过多的脂肪沉积，容易导致气道堵塞。肥胖者肺的体积明显的减小，从而产生肥胖性肺换气不足综合症。3，内分泌紊乱如肢端肥大引起舌体增大等等情况。4，老年期组织松弛，肌肉张力减退，导致咽喉壁松弛，塌陷，引起打鼾。睡眠呼吸暂停频繁发作，导致动脉血氧分压下降，二氧化碳分压增高，发生呼吸性酸中毒，出现气促，发绀，烦躁不安等症状，严重者发生呼吸突然停止。长期的缺氧又会导致心力衰竭，血压升高，心跳加快，甚至出现心律紊乱，心脏停止。心律失常是睡眠中瘁死的主要原因。缺氧还会导致记忆力下降，智力减退，性格改变，行为异常等等。
可能疾病：多系统器官功能衰竭 小儿阻塞性睡眠呼吸暂停 婴儿猝死综合征 新生儿惊厥 脑干损伤
常见检查： 屏息试验
就诊科室：呼吸
