发病时间：不清楚
苯丙氨酸对人体有害吗？
补充说明：苯丙氨酸对人体有害吗？
a******W 2018-12-13 22:38
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精选回答(1)
曾重 副主任医师 随州市中医医院 三甲
擅长：外科，男科疾病
提问
正常情况下，苯丙氨酸主要转化为酪氨酸，然后分解。转胺作用产生的苯丙酮酸乙酯数量较少，但在先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏的患者中，苯丙氨酸不能被羟化。产生酪氨酸，苯丙酮酸的产生增加，苯丙酮酸出现在血液和尿液中，导致智力迟钝，称为苯酮尿症
2018-12-13 22:51
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医生回答(1)
李长林 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
婴儿苯丙氨酸含量高并不排除苯丙酮尿症。这种疾病是由于机体缺乏苯丙氨酸羟化酶，从而阻碍机体对苯丙氨酸的代谢。器官损伤，尤其是大脑，会严重影响孩子的智力，苯丙氨酸升高可能是暂时性的
2018-12-13 22:42
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
