发病时间：不清楚
酪氨酸血症不能吃什么？
补充说明：酪氨酸血症不能吃什么？
a******W 2018-12-14 09:24
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精选回答(2)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
又称氨基酸病、氨基酸尿病，当神经系统受累时，通常只有轻度智力低下，直到发病2～3年前有明显症状。与其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸疾病不影响胎儿宫内生长发育或分娩，早期体征消失。饮食疗法可以控制氨基酸代谢异常、低蛋白饮食、补充半合成氨基酸乳而不发生氨基酸代谢累积、枫糖浆尿症、尿素代谢紊乱高氨血症、限制氨基酸摄入、高赖氨酸血症等。
2018-12-14 09:27
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
您好，根据你描述的情况来看，酪氨酸血症主要表现为呕吐、肝脾肿大、水肿、腹水、气短和出血倾向，部分有黄疸等。酪氨酸血症是一种因富马酰乙酰乙酸盐水解酶缺乏引起酪氨酸代谢异常、饮食上应限制苯丙氨酸、酪氨酸饮食。该病唯一的治疗办法就是肝脏移植。
2019-02-17 18:57
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李焕晨 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
酪氨酸血症是由富马酸乙酰乙酸水解酶缺乏和酪氨酸代谢异常引起的严重损害肝肾功能的临床综合征。临床表现为疲劳、接受不良、油腻疲劳、肝脾肿大等。氨基酸代谢性疾病不应吃咸食，如咸肉、咸鱼、咸鸡等。
2018-12-14 09:33
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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。
症状起因：本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。。患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALAdehydrae)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。
可能疾病：烧伤脓毒症
就诊科室：血液
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