发病时间：不清楚
遗传性球形细胞增多症？
补充说明：遗传性球形细胞增多症？
a******W 2018-12-14 22:04
遗传性球形细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 缺陷 溶血性贫血 溶血
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
遗传性球形红细胞增多症，可在任何年龄发病，但是典型的为婴幼儿或者学龄儿童发病。常见的原因为感染，再障危象，或者是溶血时有加重的情况。
一半以上的患者有阳性的家族史，而且多为常染色体显性遗传，临床上主要临床表现为黄疸，脾脏肿大，有时可有肝的肿大，长期出现溶血的患者。可以有胆色素结石，痛风，小腿溃疡等并发症。
2018-12-14 22:11
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医生回答(1)
李岗锋 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。脾切除是遗传性球形红细胞增多症主要的治疗方法，对于多数重型遗传性球形红细胞增多症患者，虽然不能完全缓解但能显著改善症状，一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血。
2018-12-14 22:05
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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