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半乳糖血症婴儿吃什么？
补充说明：半乳糖血症婴儿吃什么？
2021-12-15 00:39
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任守臣 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：小儿内科疾病，神经内科疾病和新生儿疾病
提问
半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传代谢病，由于乳糖酶缺乏，导致体内乳糖不耐受，出现一系列的临床表现。建议半乳糖血症的婴儿可以吃一些低乳糖或无乳糖的食物，必要时可遵医嘱服用药物进行治疗。
1、食物
半乳糖血症是由于体内乳糖酶缺乏，导致体内乳糖不耐受，出现一系列的临床表现，如乏力、腹胀、腹泻、呕吐等。建议半乳糖血症的婴儿吃低乳糖或无乳糖的食物，如牛奶、羊奶、豆浆、蛋黄、花生、核桃、葡萄等。这些食物不含有乳糖，因此不会导致病情加重，还能够补充婴儿体内所需的营养成分。
2、药物
如果婴儿的病情比较严重，则需要在医生的指导下服用乳糖酶进行治疗，如葡萄糖酸锌口服溶液、乳糖酶胶囊等，可以缓解不适症状。
此外，建议家长定期带婴儿到医院进行检查，如有不适症状，及时就医。同时要注意多休息，保证足够的睡眠时间，避免长时间熬夜。
2022-09-02 12:05
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
