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血卟啉病吧？
补充说明：血卟啉病吧？
a******W 2018-12-15 09:52
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
卟啉是由四个吡咯环与亚甲基桥连接而成的环状化合物。由于每个吡咯环侧链的取代基不同，形成了尿卟啉、粪卟啉、原卟啉等。此外，由于侧链排列中基团的不同位置，它们形成I型和III型异构体。卟啉是血红素合成的中间体。卟啉代谢异常产生的尿液卟啉ⅰ和ⅲ以及粪便卟啉ⅲ没有生理功能，它们是离开正常血红素合成途径的异常代谢中间体。
2018-12-15 10:10
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医生回答(1)
叶元兴 主治医师 三甲
提问
卟啉病，最初被称为紫质病，是一种罕见的疾病，大部分是由遗传缺陷引起的，由于血红素合成中缺乏相关酶，导致卟啉代谢紊乱。主要的临床表现是光敏皮肤损伤、腹痛和神经精神症状。卟啉前体可能是导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压升高的发病机制中起着一定的作用。
2018-12-15 10:10
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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