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黏多糖贮积症？
补充说明：黏多糖贮积症？
a******W 2018-12-15 12:22
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
黏多糖贮积症会有很多症状出现，大多数患者都会出现面容粗糙，角膜混浊，关节僵硬等症状，患者的关节僵硬会累及大关节，如肘关节，肩关节及膝关节，这些关节在日常活动的时候会出现活动受限的情况，并且患者的手关节受累，显示出爪形手的特征，黏多糖贮积症迄今为止没有很好的办法，多采取对症治疗。
2018-12-15 12:34
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医生回答(1)
孙卓林 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
黏多糖贮积症会导致患者的智力出现落后现象，大多数患者都会在一岁左右的时候开始表现出来，最好的智力水平只有2～4岁，智力严重障碍，并且有不少患者常有慢性复发性鼻炎，呼吸粗，睡眠打呼噜等症状出现。
2018-12-15 12:27
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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