发病时间:不清楚
脊髓性肌萎缩的症状?
补充说明:脊髓性肌萎缩的症状?
a******W 2018-12-16 12:10
脊髓性肌萎缩 脊髓性肌萎缩症 常染色体隐性遗传病 脊髓 麻痹
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精选回答(1)
脊髓性肌萎缩症的人的临床症状:1,对称性肌无力:自主神经运动减少,肌肉受累。2.肌肉松弛:紧张度极低。当婴儿处于仰卧位时,下肢处于蛙腿的位置,膝关节反射减弱或消失。3,肌肉萎缩:主要累及四肢,躯干,其次是颈部,胸部肌肉。 4,肋间肌无力,膈肌不疲劳,膈肌运动正常,所以呼吸时胸部下陷呼出矛盾。
2018-12-16 12:22
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医生回答(1)
脊髓性肌萎缩是一种常染色体隐性遗传病。临床有三种类型:婴儿,青少年和中间型。共同特征是脊髓前角的退化。临床表现为进行性,对称性,并且由近端支配的广泛麻痹和肌肉萎缩。智力发育和感觉都是正常的。对称性进行性近端肢体和躯干肌无力,肌肉萎缩,不涉及面部肌肉和眼外肌,无反射性甲状腺功能亢进和智力低下。
2018-12-16 12:22
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。 由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。