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黏多糖贮积症能治吗？
补充说明：黏多糖贮积症能治吗？
a******W 2018-12-16 13:03
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
目前，还没有有效的治疗方法。已经进行了各种实验治疗，但是效果不确定。糖皮质激素可以抑制小鼠粘多糖的合成，但是每天服用2毫克/千克强的松的患者没有临床效果。向MPSI - H和II型患者培养的成纤维细胞中添加大量维生素A可以使其异染色质消失。
2018-12-16 13:19
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医生回答(1)
郝雨欣 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
到目前为止，还没有很好的方法来治疗这种疾病，但是疗效并不理想。酶替代和基因治疗正在研究中。最有希望的治疗方法是特异性酶替代疗法和基因疗法，这可以提高患者的临床表现和生存率。症状治疗。限制脂肪和总热量，限制体育活动。对于血清乳酸含量高的人，应该服用碳酸氢钠来预防酸中毒。皮质类固醇、肾上腺素、胰高血糖素等。可以帮助控制低血糖。
2018-12-16 13:16
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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