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粘多糖是什么引起的?

发病时间:不清楚

粘多糖是什么引起的?

补充说明:粘多糖是什么引起的?

a******W 2018-12-16 16:53

畸形 粘多糖病I型 缺陷 骨骼 肝脾肿大

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精选回答(1)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

您好,根据您的描述,粘多糖病是一种先天性遗传疾病,主要是因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。使不同的酸性粘多糖不能完全降解,在各种组织内沉积从而造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多等。

2018-12-16 17:10

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医生回答(1)

孟文石 主治医师 三甲

提问

您好,粘多糖是因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。因酶缺陷的类型不同,预后不一。一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁。

2018-12-16 17:09

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肝脾肿大

肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。

  • 症状起因:引起肝脾肿大的病因很多,归纳分析,大概有以下数种:1、肝肿大的病因:(1)脂肪肝(2)含铁血黄素沉着症(3)肝糖原积累症(4)肝豆状核变性(5)血吸虫(6)肝吸虫(7)弓形虫(8)巨细胞病毒感染(9)风疹病毒感染(10)乙肝病毒感染(11)先天性胆道闭锁(12)肝肿癌(13)克山病(14)肺吸虫病(15)肝包虫病(16)中毒性肝炎(17)半乳糖血症(18)肝淀粉样变性(19)门脉高压症2、脾肿大的病因:(1)巨细胞病毒感染(2)风疹感染(3)乙肝病毒感染(4)传染性单核细胞增多症(5)弓形体病(6)血吸虫(7)包虫病(8)淀粉样变性(9)高雪病(10)半乳糖血症(11)高脂蛋白血症(12)范可尼综合症(13)脾亢(14)斑替氏综合症(15)粘多糖I型(16)组织胞浆菌病(17)黑热病

  • 可能疾病:肝炎后肝硬化  慢性乙肝  急性黄疸型肝炎  肝炎  梅毒性葡萄膜炎  

  • 常见检查: 回归热螺旋体  血清载脂蛋白  血浆凝血因子Ⅱ活性  脏器声学造影  红细胞机械性脆性试验  血清载脂蛋白CII  

  • 就诊科室:消化、肝病、肝胆

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