发病时间：不清楚
苯丙酮尿症吃什么饭？
补充说明：苯丙酮尿症吃什么饭？
a******W 2018-12-16 17:06
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
丙酮尿症是一种先天性的疾病，它是由于人体内苯丙氨酸代谢异常导致的。得此病的患者从婴儿时期开始就需要低苯丙氨酸饮食，比如不含苯丙氨酸的特殊奶粉，孩子长大之后也要食用低苯丙氨酸的米、面等特殊食材做的饭，除了特殊食材烹制的饭菜之外，患儿还可以多吃新鲜的水果和蔬菜。
2018-12-17 15:53
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医生回答(1)
贾宝云 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
丙酮尿症患者在婴儿时期可以母乳喂养或者食用不含苯丙氨酸成份的特制奶粉。婴儿长大后也要食用低苯丙氨酸的大米、白面等特制食材烹制的米饭、面条和包子等。要特别注意患煮在饮食治疗期间一定要认真监测血苯丙氨酸浓度以便随时调整新的食谱。
2018-12-16 17:09
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
