发病时间：不清楚
神经元蜡样脂褐质沉积症吧？
补充说明：神经元蜡样脂褐质沉积症吧？
a******W 2018-12-16 18:08
神经元蜡样脂褐质沉积症 骨髓移植 神经 进行性痴呆 难治性癫痫
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
神经蜡样脂褐质沉积症是儿童最常见的遗传性进行性神经退行性疾病。尽管大多数患者在儿童时期偶尔在成人中发展，他们的临床特征包括进行性痴呆、难治性癫痫和视力丧失。首先要考虑的是神经营养疗法的应用，也可以配合中药调理应用！
2018-12-16 18:10
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医生回答(1)
林慧颖 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
另外，我们需要注意流质饮食，如果我们不能独立进食，我们需要插管胃管来补充能量。可以给予抗癫痫药物和其他症状治疗。据报道，早期骨髓移植治疗本病是有效的。基因治疗和神经干细胞移植可能是今后治疗该病的研究方向。
2018-12-16 18:19
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神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronalceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外，可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
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