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半乳糖血症不能吃什么？
补充说明：半乳糖血症不能吃什么？
a******W 2018-12-17 00:05
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
半乳糖血症不能吃乳类和某些含有乳糖的水果、蔬菜，如西瓜、西红柿等。要服用豆浆、米粉等，并辅以维生素、脂肪等营养必须物质。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，父母要学会识别各种乳制品，以免误食含有乳糖的食品。
2018-12-17 00:08
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医生回答(1)
闵春水 主治医师 三甲
提问
半乳糖血症不能吃各种乳制品的食物。只能用豆类制品进行替代。由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善，因此需终身进行饮食控制。不能坚持饮食控制者，可发生不同程度的智力低下、生长障碍。
2018-12-17 00:24
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
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