发病时间:不清楚
组织细胞增生症几年?
补充说明:组织细胞增生症几年?
a******W 2018-12-17 11:59
组织细胞增生症 组织细胞增生 组织细胞增多症X 肉芽肿 骨骼
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精选回答(1)
组织细胞增多症X是指由非感染或脂质代谢异常引起的一组异常组织细胞病,由X表示原因不明。有学者认为朗格汉斯细胞由树突状细胞转化形成的肉芽肿侵入肺部,骨骼和其他部位,包括三种病理相似性,临床表现,发病年龄,病程和预后不同的疾病。
2018-12-17 12:15
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医生回答(1)
组织细胞增生这种疾病,属于感染或者是免疫系统出现了问题导致的疾病,而该病在病理上有着共同的病理特征,即组织细胞异常增生,组织细胞增生在出现之后可能由局部变成全身性病变。
2018-12-17 12:15
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因:本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病:窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
就诊科室:血液
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