发病时间：不清楚
卟啉症患者会喝血吗？
补充说明：卟啉症患者会喝血吗？
a******W 2018-12-17 23:27
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
本病为常色体显性家族遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
2018-12-17 23:42
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医生回答(1)
李敏华 主治医师 三甲
提问
在卟啉症严重发作时候，受损的组织会变得畸形。整个身体，尤其是肢端会蜷曲，脸部变形，皮肤变黑，牙床被腐蚀后现出獠牙，而卟啉又赋予其一种血红色，给人一种带血獠牙的印象。这种人害怕阳光，在阳光照射下皮肤上常出现有痛感的烧伤溃疡。他们只有夜间才出门，精神上开始有所变化。
2018-12-17 23:42
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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