发病时间：不清楚
交界型大疱性表皮松解症能活多久？
补充说明：交界型大疱性表皮松解症能活多久？
a******W 2018-12-18 00:54
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精选回答(1)
孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
提问
先天性大疱性表皮松解这一问题症是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的家族遗传性疾病。为常染色体家族遗传的先天性疾病。目前的方法是通过同源重组技术去除患者的缺陷等位基因。尽好用患者的活检皮肤做基底角质形成细胞培养是可行的，但同源重组频率极低。抗生素可用于预防或控制继发感染。严重患者尤其是致死型，贫血严重者，常需输血或其他支持疗法。
2018-12-18 01:12
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易茶敏 主治医师 三甲
提问
大疱性表皮松解这一问题，在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病，随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因家族遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病，内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性家族遗传，异常的伤。
2018-12-18 01:12
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丘疹（papule）为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到，触诊可触及丘状损害，一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形，圆的呈半球形，扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色（黄色瘤）白色（萎缩性硬化性苔舞）褐色（色素病）等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短，数目可多可少，可柔软或坚硬，表面光滑或粗糙，可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布，群集分布，可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同，如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
症状起因：多种皮肤病可表现为丘疹。有的仅丘疹单独表现，有的同时伴有其他皮损。丘疹发生的病变位于表皮或真皮上部，因此从病理角度认为，引起丘疹的机理为该部位由于某种代谢产物的堆积；或表皮或真皮细胞限局性增生；或该部位的炎性水肿和各种细胞的浸润均可表现为丘疹。代谢产物的沉积：如皮肤淀粉样变的丘疹为真皮乳头淀粉样蛋白沉积所致。新液水肿性苔踪的丘疹，系由真皮上部大量就蛋白的沉积。胶样粟丘疹的丘疹则为真皮乳头层内均质胶样团块浸润引起。表皮或真皮细胞的限局性增生引起的丘疹如寻常疣、扁平疣、银屑病均为表皮细胞的过度增生使表皮限局性隆起。德类、皮肤纤维瘤亦为增生的细胞形成丘疹。表皮的限局性水肿引起的丘疹见于湿疹、接触性皮炎等。由于各种细胞浸润表皮或真皮引起的丘疹，临床有其特征性。化脓性炎性丘疹以嗜中性粒细胞浸润为主；慢性炎性丘疹以淋巴细胞浸润为主；变应性因素引起的丘疹以嗜酸性粒细胞浸润为主；结核性丘疹以上皮样细胞淋巴细胞浸润；梅毒性丘疹以浆细胞浸润；黄瘤病则以泡沫细胞浸润为其特征。引起丘疹的发病机理与其发病因素有关。
就诊科室：皮肤病
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