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戈谢病脾切除有什么影响?

发病时间:不清楚

戈谢病脾切除有什么影响?

补充说明:戈谢病脾切除有什么影响?

a******W 2018-12-18 05:01

戈谢病 脾切除术 血小板减少 脾功能亢进 肿胀 肝硬化 门静脉高压症 白血病 脾肿大 手术

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精选回答(1)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

脾脏肿胀的原因有很多。主要有肝硬化、门静脉高压症和一些血液疾病,如白血病,可引起脾肿大。具体来说,医生给你做详细检查的原因是什么,才能找出病因,确定病因后再进行针对性的治疗。这种手术后,对身体基本没有影响,可以正常进食和生活。

2018-12-18 05:05

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医生回答(1)

郑秀鹏 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

根据患者描述,脾切除术能有效缓解儿童戈谢病的临床症状,减少酶替代治疗的剂量。血小板减少主要是由脾功能亢进引起的,脾切除可改善血小板减少。戈谢病在世界各地均有发病

2018-12-18 05:11

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戈谢病 (家族性脾性贫血,脑甙病,脑苷脂网状内皮细胞病,葡萄糖脑酰胺沉)

戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。

  • 多发人群:先天遗传患者

  • 临床检查:脑电图  肝功能  酶学检查  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000

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