发病时间：不清楚
怎么会得酪氨酸血症？
补充说明：怎么会得酪氨酸血症？
a******W 2018-12-18 07:23
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
这种疾病是由肝和肾组织中缺乏富马酸乙酰乙酸酯水解酶( FAH )引起的。FAH的编码基因位于15q 23 - q25，包含14个外显子，长约30 - 50kb。在没有酶的情况下，马来酰乙酰乙酸、富马酸和琥珀酰丙酮以及由其旁路代谢途径产生的琥珀酰乙酰乙酸在体内积累。
2018-12-18 07:37
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医生回答(1)
闵金敏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
酪氨酸血症通常是酪氨酸指示的先天性异常，患者的特点是肝肾功能障碍和精神运动发育。该疾病包括三种类型: I型、II型和III型酪胺血症，具有不同的类型和不同的临床表现和治疗方法。低蛋白饮食疗法是最基本的治疗方法。研究表明，奈替嗪农具有良好的治疗效果。I型酪氨酸血症患者最有效的治疗是肝移植。
2018-12-18 07:30
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
