发病时间：不清楚
苯丙酮尿症要治疗多久才可以停止？
补充说明：苯丙酮尿症要治疗多久才可以停止？
a******W 2018-12-18 14:45
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
关于如何治疗苯丙酮，首先要注意最佳治疗时间，三个月前是最佳治疗时间。出生后一个月内治疗效果最佳，无智力障碍>治疗后6个月，智力可接近正常>治疗后1年，通常有智力障碍治疗方案，总之，使用苯丙氨酸 - 免费饮食治疗，主要食物是吃特制的非苯丙氨酸奶粉，面粉，蔬菜和水果。现在正在实施苯丙酮尿症的国家救济项目。您可以咨询当地卫生行政部门了解具体情况。
2018-12-18 14:55
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医生回答(1)
周扬 主治医师 三甲
提问
苯丙酮尿此症是遗传性疾病，其由苯丙氨酸代谢所需的酶缺乏引起。苯丙氨酸的异常代谢导致苯丙氨酸和苯丙氨酸的中间产物在体内积聚并通过尿液和汗液消除它们，导致婴儿特殊的体臭。异常的黑素细胞导致色素沉着减少，皮肤变白，光虹膜和浅色头发。黄等人。苯丙酮尿症的治疗主要是控制苯丙氨酸的摄入，一般出现在青春期后。
2018-12-18 15:04
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
