发病时间：不清楚
多灶性运动神经病表现？
补充说明：多灶性运动神经病表现？
a******W 2018-12-18 14:56
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
神经肌肉电生理检查显示，特征性改变为持续性，多灶性和部分运动阻滞。后者指的是分别在肢体近端和远端选择两个点，刺激运动神经，产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积减少20％以上，有时为高达70％或更高，并且具有突然分散的相。传导阻滞可以在多个外周神经中或在同一神经的不同区段中同时发生。在尺神经，中位神经和膈神经中容易检测到导电阻滞。
2018-12-18 15:09
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医生回答(1)
林云翔 主治医师 三甲
提问
1.发病隐匿，少数人可能是急性或亚急性。年龄在20-50岁发病率比较高，男性更常见，男女比例为4：1。2. 90％的患者有远端肢体疾病，主要累及上肢，早期肌无力，双侧不对称，该区域的分布大多与膈神经，尺神经和正中神经的范围一致，肌肉萎缩可能发生在晚期。三分之二的患者可能有肌束痉挛和肌肉痉挛。
2018-12-18 15:09
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多灶性运动神经病(multifocalmotor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。
