发病时间：不清楚
并指畸形属于什么遗传病？
补充说明：并指畸形属于什么遗传病？
a******W 2018-12-19 12:50
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
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并指遗传病，主要是由于常染色体显性遗传病。常见的类型有完全性突触、部分性突触、简单性突触、复合性突触等。简单地说，两个相邻的手指一起生长，这是常见的先天性手畸形。知道并指是遗传的，但不要担心。随着医学技术的发展，经过治疗后，它不仅可以恢复正常手的形状，而且可以恢复正常手指的功能。
2018-12-19 13:09
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医生回答(1)
李琳玲 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性并指畸形是手部常见的畸形。10%-40%的患者有家族遗传史，显示常染色体显性遗传。双侧病变发生率可达50%。单侧疾病的发病率以中无名指为主，无名指次之。先天性并指畸形的最佳手术时间为出生后18个月左右。如果患者有骨畸形或畸形进一步加重，手术可以提前进行。因为手术会破坏手部或皮瓣的血液供应，导致手指或皮肤坏死，并指畸形需要分期治疗。患者通常在学龄前完成所有手术。
2018-12-19 13:06
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皮肤坏死是指皮肤出现红斑、水肿、水疱以及皮肤坏死，真皮微血管有血栓形成改变。 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。
症状起因：(一)发病原因本病病因尚不明确。(二)发病机制发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒蛋白的释放，导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化。病理主要为真皮小血管坏死性血管炎。病理可见管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮有嗜酸粒细胞浸润，有轻度或白细胞碎裂现象。真皮一般正常，偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积，并可见真皮中，特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多。电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附，并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失，核的染色质溶解。内皮细胞的异常有核固缩，细胞肿胀，线粒体破坏，细胞膜破裂等。在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用免疫过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积，并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。
可能疾病：皮肤病 鼻疽 电烧伤 急性蜂窝织炎 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
常见检查： 细菌感染免疫检测 脓汁和创伤感染标本细菌学检查 双向琼脂扩散试验
就诊科室：皮肤病
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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