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高氨血症怎么得的？
补充说明：高氨血症怎么得的？
a******W 2018-12-19 23:03
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
高氨血症（hyperammonemia）是以血氨水平异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征。由于本病发病率较低、临床表现缺乏特异性，易造成误诊、漏诊，部分患者直到临床死亡尚不能得出正确的诊断。人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解产生一定量的氨类。氨系有毒物质，经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨不能顺利代谢，可引起高氨血症。
2018-12-19 23:06
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医生回答(1)
石珊珊 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值参考范围为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时，血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl)。氨基酸定量分析：检查血和尿的氨基酸，以判定有无特异性增高。应特别注意谷氨酸、谷氨酰胺、丙氨酸、瓜氨酸、精氨酸和精氨酰琥珀酸尿的定量分析，以区别尿素循环的酶缺陷。
2018-12-19 23:06
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
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