发病时间：不清楚
糖原累积症l型的症状？
补充说明：糖原累积症l型的症状？
a******W 2018-12-20 23:01
我要咨询
精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
糖原积累这种是罕见的相关常染色体隐性遗传疾病，表现为肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。其中患者通常不能代谢糖原。因此，糖原（一种淀粉）大量积累。最严重的糖原贮积病是II型糖原贮积（Pangpo病），通常发生在10岁以内。糖原积聚在肝脏，肌肉，神经和心脏中，使其无法正常工作。
2018-12-20 23:20
举报相关问题
医生回答(1)
赵立垠 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
糖原积累是由先天性酶缺乏引起的糖原代谢紊乱。最好的治疗方法是饮食疗法。要吃玉米淀粉，首先要将孩子的血糖保持在正常水平，使用玉米淀粉制备各种食物，并观察治疗效果。随着年龄的增长，您的病情会逐渐减轻。
2018-12-20 23:13
举报向医生提问
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
