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丙酸血症吃什么奶粉?

发病时间:不清楚

丙酸血症吃什么奶粉?

补充说明:丙酸血症吃什么奶粉?

a******W 2018-12-22 00:45

丙酸血症 奶粉 缺陷 辅酶A 甲硫氨酸 苏氨酸 积聚

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精选回答(1)

顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:儿科疾病。

提问

丙酸血症这种情况是由于先天性代谢酶缺乏,引起丙酸堆积增多所致。须限制蛋白质摄取,尤其是会产生甲酸的胺基酸,可以给予特殊配方奶粉以提供足够生长所需的蛋白质及热量供应。丙酸血症这种情况是由于先天性代谢酶缺乏,引起丙酸堆积增多所致。须限制蛋白质摄取,尤其是会产生甲酸的胺基酸,可以给予特殊配方奶粉以提供足够生长所需的蛋白质及热量供应。

2018-12-22 01:01

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医生回答(1)

周扬 主治医师 三甲

提问

丙酸血症这种情况是丙酸分解代谢过程中的一种家族遗传性缺陷,系丙酰辅酶A羧化酶缺乏所致,为常染色体隐性家族遗传。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚,白细胞中丙酸氧化障碍,成纤维细胞中羧化酶缺陷等。饮食方面建议低蛋白饮食,或口服左旋肉碱对症治疗。

2018-12-22 00:57

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血症

病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》:“其有脏腑虚弱,寒热失节,或风冷内停,饮食不化,周身运行之血气,适与相值,结而生块,或因跌仆,或因闪挫,气凝而血亦随结,经络壅瘀,血自不散成块,心腹胠胁间苦痛,渐至羸瘦,妨于饮食,此之谓血症。”

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