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丙酸血症配奶粉怎么配？
补充说明：丙酸血症配奶粉怎么配？
a******W 2018-12-22 00:50
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。及时饮食治疗会有希望恢复。需要吃专门的奶粉的，普通奶粉不可以。
2018-12-22 01:07
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医生回答(1)
郑力行 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
丙酸血症这种情况是由于先天性代谢酶缺乏，引起丙酸堆积增多所致。须限制蛋白质摄取，尤其是会产生甲酸的胺基酸，可以给予特殊配方奶粉以提供足够生长所需的蛋白质及热量供应。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。饮食方面建议低蛋白饮食
2018-12-22 01:06
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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