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3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症怎么治疗

发病时间:不清楚

3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症怎么治疗

补充说明:3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症怎么治疗

2018-12-25 19:22

巴豆 甘氨酸 辅酶A 亮氨酸 排泄 手术 维生素C 苹果 柚子 维生素C片 碳酸氢钠片 肾脏 创伤 酸中毒 维生素

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精选回答(2)

聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

提问

3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行改善。

1、一般治疗

如果患者的症状比较轻微,可以通过多喝水的方式进行改善,也可以适当吃富含维生素C的食物,比如苹果、柚子等,对身体有一定的好处。

2、药物治疗

如果患者的病情比较严重,需要在医生的指导下,配合使用维生素C片、碳酸氢钠片等药物进行治疗。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,通过上述治疗无法得到改善,还需要及时去医院通过肾脏移植手术等方式进行处理。

除此之外,还可以进行中医治疗、物理治疗等。在日常生活中,要定期去医院进行复查,及时关注身体的恢复情况。

2023-07-24 06:01

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张元飞 副主任医师 马鞍山市中心医院 三甲

擅长:泌尿外科常见病多发病的诊断和治疗,尤其在泌尿系结石,前列腺增生,前列腺炎,尿流动力学等方面有自己一定的见解。

提问

这种病的治疗原则是饮食控制。在儿童食品中,支链氨基酸受到严格的限制。每天的蛋白质总量应控制在2克/公斤体重以内,经常检查血液中的氨基酸浓度。在感染、创伤或胃肠道问题的儿童中,代谢失代偿加重了症状。因此,此时有必要使用碱性溶液来纠正酸中毒,减少蛋白质的含量,保持负氮平衡,如有必要,可重复输血或腹腔透析以挽救生命。另外,应定期应用维生素b0 ~ 20mg每日,至少2 ~ 3年

2018-12-25 19:33

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医生回答(1)

闵金敏 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

是一种少见的新生儿酶缺乏病,是因3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏致病。给予低亮氨酸饮食,可使尿中β-羟基异戊酸排泄减少。给干辅酶R(β-甲基巴豆酰基辅酶A羧化酶的辅酶),每日0 mg,可使尿中β-甲基巴豆酰甘氨酸和β-羟基异戊酸排泄消失,临床症状也得到改善。

2018-12-25 20:33

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疾病百科

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甘氨酸

(Glycine)又名氨基乙酸,为非人体必需氨基酸。 名称缩写:Gly 甘氨酸是氨基酸系列中结构最为简单,人体非必需的一种氨基酸,在分子中同时具有酸性和碱性官能团,在水溶液中为强电解质,在强极性溶剂中溶解度较大,基本不溶于非极性溶剂,而且具有较高的沸点和熔点,通过水溶液酸碱性的调节可以使甘氨酸呈现不同的分子形态。

  • 注意事项: 检查前准备- 1.正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动,以早晨8~10时为高峰,午夜为低谷。抽血测定时,要避免食物消化吸收后的影响,应在清晨空腹采血为好。 检查时...

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