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遗传性球形红细胞增多症输血治疗？
补充说明：遗传性球形红细胞增多症输血治疗？
a******W 2018-12-25 20:58
遗传性球形红细胞增多症 常染色体显性遗传病 缺陷 溶血 溶血性贫血
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精选回答(1)
刘啸峰 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：对各系统疑难疾病的CT、MR诊断具有一定造诣，擅长腹部CT、MR诊断及后处理新技术的临床应用等。
提问
遗传性球形红细胞增多症，是一种常染色体显性遗传病。由于红细胞膜的缺陷，红细胞膜的通透性增加，异常的钠泵使红细胞形态变得球形，容易被脾脏破坏。慢性溶血合并急性发作性溶血性贫血是常见的临床表现。慢性期没有有效的根治方法，不需要特殊治疗。大多数患者的血红蛋白含量超过每分升血液八克，不需要输血。
2018-12-25 21:10
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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