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肝糖原累积症各型症状有哪些?
补充说明:肝糖原累积症各型症状有哪些?
a******W 2018-12-26 09:30
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精选回答(1)
糖原累积症的症状是比较多的,出血是因为身体中缺乏葡萄糖-6-磷酸酶造成的,糖原累积症的患者会出现高血脂症的症状,臀和四肢伸面有黄色瘤 向心性肥胖,腹部膨隆,并且患者还会出现智力低下的情况,甚至有些患者还会在两岁左右的时候死亡,当成长为成人可出现单发或多发肝腺瘤,进行性肾小球硬化、肾功能衰竭。
2018-12-26 09:31
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医生回答(1)
糖原累积症是一种比较严重的疾病,这种疾病会对患者的身体健康,甚至是生命都会造成威胁,新生儿期即出现肝脏肿大,肾脏增大,肝脏大可发展为肝纤维化,肝硬化,糖原累积症可以通过实验室检查来帮助确诊。
2018-12-26 11:16
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。
复方鳖甲软肝片
软坚散结,化瘀解毒,益气养血。用于慢性乙型肝炎肝纤维化,以及早期肝硬化属瘀血阻络,气血亏虚兼热毒未尽证。症见:胁肋隐痛或肋下痞块,面色晦黯,脘腹胀满,纳差便溏,神疲乏力,口干口苦,赤缕红丝等。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前,患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平,EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误,如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
厚朴排气合剂
行气消胀,宽中除满。用于腹部非胃肠吻合术后早期肠麻痹,症见腹部胀满,胀痛不适,腹部膨隆,无排气排便,舌质淡红,舌苔薄白或薄腻。