发病时间：不清楚
新生儿大疱性表皮松解症诊断依据？
补充说明：新生儿大疱性表皮松解症诊断依据？
a******W 2018-12-26 20:09
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精选回答(1)
孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
提问
遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱，糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等。注意下该新生儿的母亲不能吃辛辣刺激的食物，最好哺乳期不要饮食过于油腻。
2018-12-26 20:20
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于修平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
大疱性表皮松解症是一种自身免疫性疾病，分为遗传性（先天性）和获得性两种。病因不明，目前认为是由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变，使这些蛋白合成障碍或结构异常，导致不同解剖部位水疱的产生。
2018-12-26 21:25
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水疱为高出皮肤的疱疹，内含有水液。水疱的形成大多是由于炎症反应的结果，如细菌、病毒、寄生虫（疥虫）或变态反应引起的炎症，常见有天疱疮、疱疹样皮炎、带状疱疹等。天疱疹的皮损特征是，在外观正常的皮肤和粘膜上发生大水疱，并有表皮剥离，好发于皮肤皱折部位，多见中年人患病。疱疹样皮炎，带状疱疹则为多形性皮损。
症状起因：水泡的发生是因为皮肤受到某种原因的伤害，如擦伤、烧伤、 烫伤等伤害，机体为保护下层皮肤不至于受到伤害，保证皮肤顺利再生而做出的一种保护性的反应。一般情况下，在下层皮肤再生的过程中，水泡中的液体会逐步地 被机体吸收掉，同时水泡表层的皮肤会逐步干燥结痂最后脱落。此时推陈出新，下层的皮肤便成为外层皮肤了。在此过程中，万一水泡破溃，皮肤内层就很可能会受 到细菌的感染，可能会给孩子带来麻烦。
可能疾病： 单纯疱疹性葡萄膜炎 慢性湿疹 水痘-带状疱疹性葡萄膜炎 红蝴蝶疮 过敏性眼睑皮肤炎
常见检查：
就诊科室：皮肤病
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
保妇康栓
主治湿热瘀滞所致的带下病，症见带下量多、色黄、时有阴部瘙痒；霉菌性阴道炎、老年性阴道炎、宫颈糜烂见上述证候者。
