发病时间：不清楚
新生儿大疱性表皮松解症诊断依据？
补充说明：新生儿大疱性表皮松解症诊断依据？
a******W 2018-12-26 20:09
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精选回答(1)
孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
提问
遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱，糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等。注意下该新生儿的母亲不能吃辛辣刺激的食物，最好哺乳期不要饮食过于油腻。
2018-12-26 20:20
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于修平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
大疱性表皮松解症是一种自身免疫性疾病，分为遗传性（先天性）和获得性两种。病因不明，目前认为是由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变，使这些蛋白合成障碍或结构异常，导致不同解剖部位水疱的产生。
2018-12-26 21:25
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溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损，愈后有保痕，此点与糜烂不同。溃疡为继发损害，凡是皮肤损伤，感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
症状起因：皮肤溃疡一般是由外伤、微生物感染、肿瘤、循环障碍和神经功能障碍、免疫功能异常或先天皮肤缺损等引起的局限性皮肤组织缺损。外伤性溃疡往往是由物理和化学因素直接作用于组织引起。微生物感染性疾病多由细菌、真菌、螺旋体、病毒等引起组织破坏。结节或肿瘤破溃。免疫异常引起的血管炎性溃疡系因动脉或小动脉炎使组织发生坏死而形成。循环或神经功能障碍属营养障碍引起组织坏死，如静脉曲张、麻风溃疡等。一、细菌性疾病貌疖肿、痈、蜂窝织炎、汗腺炎、皮肤结核、赚疮、皮肤炭疽、鼻疽、皮肤白喉、坏死性痤疮、下瘠型脓皮病、麻风、热带溃疡、分枝杆菌性溃疡、游泳池肉芽肿、口腔结核性溃疡。二、真菌性疾病抱子丝菌病、皮肤隐球菌病、组织胞浆菌病、球抱子菌病、曲菌病、足菌肿、放线菌病、奴卡菌病、黄癣、脓癣、皮肤毛霉菌病。三、病毒性疾病手足口病、口蹄疫。四、寄生虫病皮肤阿米巴病、皮肤蝇蛆病。五、性传播疾病生殖器疮疹、梅毒、软下疮肤股沟肉芽肿、性病性淋巴肉芽肿病。六、变应性皮肤病固定性药疹。七、血管炎及血管性疾病结节性多动脉炎、变应性血管炎、血栓闭塞性脉管炎、丘疹坏死性结核疹、硬红斑、坏疽性脓皮病、致死性中线肉芽肿、wegener肉芽肿、闭塞性动脉硬化症、淤滞性皮炎、雷诺症。八、物理性疾病射线皮炎、冻疮、褥疮。九、职业性皮肤病铬、镍、钠、锌、钴、盐酸、硫酸、氢氟酸、氢氧化钠、碳酸钠均可引起皮肤溃疡。十、自身免疫疾病白塞病。十一、肿瘤湿疹样癌万房外湿疹样癌、基底细胞癌。鳞癌、恶性黑色素瘤、皮脂腺癌、章样肉芽肿、恶性组织细胞增生症上kapoi肉瘤、毛鞘癌、纤维肉瘤、增殖性红斑、疣状癌、多发性浆细胞瘤。十二、其他连续性肢端皮炎、结节性脂肪坏死、脂肪肉芽肿、足穿通性溃疡、阿弗他口腔炎、坏疽性龟头炎、急性女阴溃疡。
可能疾病：急性浅表性包皮龟头炎 红蝴蝶疮 肥疮 梅毒合并HIV感染 眼睑疖肿和脓肿
就诊科室：普外科、皮肤病
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
保妇康栓
主治湿热瘀滞所致的带下病，症见带下量多、色黄、时有阴部瘙痒；霉菌性阴道炎、老年性阴道炎、宫颈糜烂见上述证候者。
