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良性红细胞增多症?
补充说明:良性红细胞增多症?
a******W 2018-12-28 20:38
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精选回答(1)
良性红细胞增多症包括家族性良性红细胞增多症和假性红细胞增多症这两种,其特点是红细胞体积正常或减少,红细胞压积增加,动脉氧饱和度正常。本病为常染色体遗传病,具有不同的外显性,比较少见。常有家族史,可伴有红细胞增多,故考虑此病与遗传有关。
2018-12-28 20:43
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医生回答(1)
良性红细胞增多症常伴有头痛、头晕、疲劳,但无自觉症状,无肝脾、血容量增加;血红蛋白可达200g/L以上,白细胞和血小板正常;家里有同样的病人;家庭中的多种基因测试可以帮助诊断。
2018-12-28 22:25
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
复方黄黛片
清热解毒,益气生血。主要用于急性早幼粒细胞白血病,或伍用化疗药物治疗及其他的白血病及真性红细胞增多症。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。