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系统性硬化症注意什么?

发病时间:不清楚

系统性硬化症注意什么?

补充说明:系统性硬化症注意什么?

2021-12-29 01:23

系统性硬化症 肾损害 硬皮病 综合征 肺动脉高压 猝死

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梁歌宏 副主任医师 天津医科大学第二医院 三甲

擅长:常见风湿性疾病的诊治及日常护理,如类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,干燥综合症,强直性脊柱炎等;以及少见病诊治,包括肌炎,硬皮病等。

提问

系统性硬化症常呈缓慢发展,结局难以预料,多数患者最终出现内脏病变,如在疾病早期发生心肺或肾损害,则预后不良。等报道,硬皮病伴肾损害者10年内病死率为60%,不伴肾损害者仅为10%。CREST综合征患者,病变可长期局限而不发展,预后良好,但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。

2022-09-26 23:02

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硬皮病 (痹症,胶原沉着病,皮痹,系统性硬化症,血痹,进行性全身性硬化症)

硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

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