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粘多糖贮积症1型?

发病时间:不清楚

粘多糖贮积症1型?

补充说明:粘多糖贮积症1型?

2021-01-09 19:17

风湿病 智力低下 角膜混浊 缺陷

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陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:糖尿病及其并发症,痛风,骨代谢疾病,甲状腺疾病,更年期综合征

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粘多糖(MPS)是由溶酶体异常引起的一组遗传性粘多糖代谢紊乱,其是由酶活性缺乏和葡糖胺不完全分解引起的先天性风湿病。 常见的临床特征是不同程度的骨骺变化,智力低下,内脏受累和角膜混浊; 生化特征是酸性粘多糖分解代谢的缺陷,导致细胞中粘多糖的过量积累,以及过量的尿液。 粘多糖被排出。

2022-09-16 13:37

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角膜混浊

角膜是无血管结构的透明组织。透明是角膜组织的最大特征,是担负其生理功能的基本要素。一旦因外伤或有害因素影响,使其透明度丧失发生混浊,就会引起视力障碍。

  • 症状起因:角膜的透明性主要是依靠其组织结构的光学一致性。因此具备上皮和内皮的完整、角膜基质板片的排列整齐、角膜组织恰当的含水量以及角膜组织无血管等条件,才能维持其透明性。故凡某些因素破坏了上述基本条件,均可造成角膜混浊。如炎症导致细胞浸润或不透明物质沉着、过多的水分通过损害的角膜内皮渗入角膜实质、某些病变引起的角膜新生血管或瘢痕组织破坏了角膜板片及上皮排列的规则性等。1.先天性2.感染性包括细菌、真菌、病毒所致的角膜炎、角膜溃疡。3.外伤性角膜穿孔伤、挫伤、爆炸伤、化学烧伤、热烫伤等。4.变态反应性如泡性角膜炎。5.变性或营养不良性如角膜老人环。角膜带状变性、格子状营养不良、角膜软化等。6.瘢痕性角膜云翳、斑毅白斑、粘连性血斑、角膜葡萄肿等。7.角膜肿瘤原发者少见,绝大多数起源于结膜或角膜缘。8.其他角膜混浊属其他眼病的体征之一。如角膜水肿、角膜后沉着物、角膜新生血管。角膜血染、克一佛(Kayer-Fleicher简称K-F环)色素环、翼状胬肉等。角膜混浊一般通过视诊即可以被看到。轻者似蒙着纱幕样略呈灰雾状,重者呈磁白色。然而极轻微的混浊尚需经特殊检查才能发现。角膜混浊可以是全部,也可为局限性。只要发现混浊,应进一步了解其性质。

  • 可能疾病:风轮湿热  维生素A缺乏症所致的角膜溃疡病  化脓性眼内炎  永存原始玻璃体增生症  先天性无虹膜  

  • 常见检查: 眼压  血清铜  眼球和眼眶的超声检查  角膜地形图  彻照法检查  眼及眶区CT  

  • 就诊科室:眼科、普外科

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