发病时间：不清楚
酪氨酸血症肝移植能活好吗？
补充说明：酪氨酸血症肝移植能活好吗？
a******W 2019-01-10 13:42
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王贞彪 主任医师 首都医科大学附属北京佑安医院 三甲
擅长：急慢性肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌等各种肝病、消化疾病、消化内镜的诊疗，在食管胃底静脉出血的硬化、套扎治疗方面经验丰富。
提问
新生儿黄疸得看是生理性的还是病理性的，它的正常值是以血清胆红素为参考指标的，只要足月儿不超过204μmol/L（12mg/dl），早产儿不超过255μmol/L（15mg/dl）即为正常。生理性黄疸的孩子除了皮肤黄染外，在食欲和精神方面都没有多大影响，而且一般在一个月内症状就会自动消除。病理性黄疸的孩子不但有皮肤变化，通常还又哭又闹又拒奶，这种情况下家长必须尽快带孩子到当地的正规医院或者医疗机构接受治疗，否则可能会引发核黄疸。
2019-01-10 13:56
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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。
症状起因：本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。。患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALAdehydrae)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。
可能疾病：烧伤脓毒症
就诊科室：血液
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