首页> 待分诊> 脑白质营养不良> 脑白质营养不良的治疗?

精选回答(2)

刘春岭 主任医师 郑州大学第二附属医院 三甲

擅长:睡眠障碍、眩晕,脑血管疾病,帕金森等

提问

肾上腺脑白质营养不良的主要表现是肾上腺皮质功能不全、白质进行性脱髓鞘和组织中饱和长链脂肪酸的病理积累。发病年龄1个月至53岁,几乎全部为男性。激素替代疗法可用于治疗肾上腺脑白质营养不良患者的肾上腺皮质功能障碍,但这种激素对神经症状的进展没有影响。其他治疗,如肉碱,安托明,血浆透析,免疫抑制剂,无效。骨髓移植仍处于实验阶段。

2023-02-24 15:18

举报

张元飞 副主任医师 马鞍山市中心医院 三甲

擅长:泌尿外科常见病多发病的诊断和治疗,尤其在泌尿系结石,前列腺增生,前列腺炎,尿流动力学等方面有自己一定的见解。

提问

肾上腺脑白质营养不良的主要表现是肾上腺皮质功能不全、白质进行性脱髓鞘和组织中饱和长链脂肪酸的病理积累。发病年龄1个月至53岁,几乎全部为男性。激素替代疗法可用于治疗肾上腺脑白质营养不良患者的肾上腺皮质功能障碍,但这种激素对神经症状的进展没有影响。其他治疗,如肉碱,安托明,血浆透析,免疫抑制剂,无效。骨髓移植仍处于实验阶段。

2019-01-11 12:07

举报

医生回答(1)

童欢 主治医师 三甲

提问

肾上腺脑白质营养不良是一种涉及肾上腺和白质的X连锁隐性遗传病。超过一半的患者在儿童或青少年时期开始发育。主要表现为进行性精神运动障碍、视觉和听觉障碍和/或肾上腺皮质功能障碍。本病无特殊治疗,可考虑肾上腺皮质激素替代疗法、基因疗法、造血干细胞疗法、对症治疗等。中医没有有效的治疗方法。

2019-01-11 12:57

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

听觉障碍

听觉障碍,指由于先天或后天原因,导致听觉器官之构造缺损,或机能发生部分或全部之障碍,导致对声音之听取或辨识有困难者;其鉴定基准如下:   (一)接受自觉性纯音听力检查后,其优耳语音频率听觉达二十五分贝以上者。   (二)无法接受前款自觉性纯音听力检查时,以他觉性听力检查方式测定后认定者。

  • 症状起因:由于先天或后天原因,导致听觉器官之构造缺损,或机能发生部分或全部之障碍,导致对声音之听取或辨识有困难,大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失,与中耳炎和它的后遗症有关。几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的,间歇性或持续性的听力丧失。反复发作或严重感染可导致永久性缺陷。最易感染中耳炎的为那些有颅面部异常(如腭裂),免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽,日托场所)的儿童。男孩比女孩更易患中耳炎。

  • 可能疾病:耳疮  美尼尔氏综合症  奎宁中毒  先天性耳聋  苍耳中毒  

  • 常见检查: 新生儿听力筛查  

  • 就诊科室:心理、神经、耳鼻喉

适用药品

复方氨维胶囊

增强人体免疫功能;可有效预防和恢复疲劳,促进生长和增强体力;是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂;改善大型手术前的营养状态;供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分;用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者;恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症;恶性肿瘤的巩固治疗;各种原因引起的维生素缺乏者。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

贞芪扶正颗粒

有提高人体免疫功能,保护骨髓和肾上腺皮质功能;用于各种疾病引起的虚损;配合手术、放射线、化学治疗,促进正功能的恢复。

复方氨基酸注射液(15AA)

氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态,亦用于蛋白质消化及吸收障碍,蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良

推荐医生更多

蔡惠英 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

张青龙 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

吕建光 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

冷贵生 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

陈刚 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

吴敏 副主任医师

提问

南京天佑儿童医院