发病时间：不清楚
性腺发育不良症？
补充说明：性腺发育不良症？
a******W 2019-01-11 17:12
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
XY纯性腺发育不良需要与完全雄激素不敏感综合征(完全睾丸女性化)和46，XY 17α羟化酶缺乏症区分开来。这三类患者的染色体是46，XY，外生殖器都是女性。然而，由于病因不同，临床表现也不同。XY患者性腺发育不良，乳房发育不良，包括阴道、子宫颈和子宫。在人工周期中，出现抽血，性腺呈脐带状。完全雄激素不敏感综合征患者的乳房发育，阴道盲，无子宫颈和子宫，性腺为发育不良睾丸。
2019-01-11 17:16
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医生回答(1)
赵天星 主治医师 三甲
提问
患者的内生殖器是女性型发育不良，可分为完全型和不完全型。完整型为双侧脐带性腺，有副中肾衍生结构，但无中肾衍生结构，有未成熟子宫、发育不良输卵管和阴道。不完全型为单侧脐带性腺，对侧为睾丸发育不良，外生殖器为两性畸形。患者血清中LH和FSH水平升高，性激素水平降低。原发性闭经发生在青春期之后。生殖腺索容易发生生殖细胞肿瘤，发病率约为25。性母细胞瘤和无性母细胞瘤很常见。
2019-01-11 18:22
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性腺发育不良：也叫特纳氏综合症，xo型，缺少一条X染色体。属于性染色体遗传病。由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经，是人类惟一能生存的单体综合征。典型的性腺发育不良在出生时即呈现身高、体重落后，手、足背明显浮肿，颈侧皮肤松弛。出生后身高增长缓慢，主要临床特征为：女性表型，后发际低，50%有颈蹼;盾形胸，乳头间距增宽;肘外翻和多痣等。约35%患儿伴有心脏畸形.以主动脉缩窄多见。此外.尚可见肾脏畸形(如马蹄肾、异位肾、肾积水等)，指(趾)甲发育不良，第4、5掌骨较短和多痣等。患儿外生殖器一直保持婴儿型.小阴唇发育不良，子宫不能触及。大部分患儿智能正常。常因生长迟缓、青春期无性征发育、原发性闭经等。任何治疗，都不能促进卵巢发育，都不能使患者恢复生育功能。治疗的目的，在于促进身高，刺激乳房及生殖器官发育。
症状起因：由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经，是人类惟一能生存的单体综合征。
可能疾病：特纳综合征 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 男性特纳综合征 小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征 小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征
常见检查： HCG 餐后血清锌浓度反应试验
就诊科室：生殖健康、男科、妇科
赖氨肌醇维B12口服溶液
用于赖氨酸缺乏引起的食欲缺乏及生长发育不良等。
龙牡壮骨颗粒
强筋壮骨，和胃健脾。用于治疗和预防小儿佝偻病、软骨病；对小儿多汗、夜惊、食欲不振、消化不良、发育迟缓也有治疗作用。
氟康唑胶囊
本品主要用于以下适应症中病情较重的患者： 1．念珠菌病：用于治疗口咽部和食道念珠菌感染；播散性念珠菌病，包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等；念珠菌外阴阴道炎。尚可用于骨髓移植患者接受细胞毒类药物或放射治疗时，预防念珠菌感染的发生。 2．隐球菌病：用于治疗脑膜以外的新型隐球菌病；治疗隐球菌脑膜炎时，本品可作为两性霉素B联合氟胞嘧啶初治后的维持治疗药物。 3．球孢子菌病。 4．用于接受化疗、放疗和免疫抑制治疗患者的预防治疗。 5．本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌病和组织胞浆菌病的治疗。
硫酸氨基葡萄糖胶囊
原发性及继发性骨关节炎。
