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遗传性球形红细胞增多症可见特征性?

发病时间:不清楚

遗传性球形红细胞增多症可见特征性?

补充说明:遗传性球形红细胞增多症可见特征性?

a******W 2019-01-11 22:46

遗传性球形红细胞增多症 胆囊 红细胞增多症 贫血 溶血性黄疸 脾肿大 胆石症 手术 缺陷 溶血性贫血 脾大 红细胞增多

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精选回答(1)

何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲

擅长:普外科常规疾病的诊治,能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术,尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。

提问

这个疾病是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名,系常染色体显性家族遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。血片见球形红细胞增多为本病的特征,可占红细胞的20%~40% ,少数可达到百分之八十以上。手术切除脾脏后均能立即获得完全持久的临床治愈

2019-01-11 23:04

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医生回答(1)

柴东东 主治医师 三甲

提问

球形红细胞增多症的基因突变在临床上以贫血,溶血性黄疸和脾肿大为特征。感染可加重病情,常伴有胆石症。血片见球形红细胞增多症是该病的特征,可占红细胞的20%~40%,少数可达百分之八十以上。在手术切除脾脏后可立即获得完全持久的临床治愈。

2019-01-11 23:56

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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

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