发病时间：不清楚
支链有机酸尿症？
补充说明：支链有机酸尿症？
a******W 2019-01-13 11:31
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精选回答(1)
陆小河 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：食管癌、肺癌、肺部小结节、纵膈肿瘤、气胸、胸部外伤等胸外科常见疾病的外科手术治疗（包括胸腔镜微创）。
提问
你好，这是儿童常见的一种先天性的代谢缺乏症，对这种病的治疗主要依靠食用特制的第一本丙氨酸食品来控制血液中苯丙酸氨酸的浓度，同时要注意进食或者少用富含蛋白质的豆制品和动物性的食品。建议您可以提供其他的更加有用的临床的信息，或者可以到附近的大的医院进行详细的咨询和检查。
2019-01-13 11:43
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丙氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状态不同，即它们具有不同的等电点(PI)，这是电泳法和色谱法分离氨基酸的原理。
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注意事项： 葡萄糖负试验、谷氨酸、组氨酸口服负荷试验后，可造成血清值升高。 乙醇、口服避孕药、黄体酮大剂量可使测定的血清值偏低。
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