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粘多糖贮积证ii型重度？
补充说明：粘多糖贮积证ii型重度？
a******W 2019-01-13 21:14
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
它从2岁左右开始向后发展，骨骼和面部为轻度脱皮综合征，但较轻，发生较晚，进展缓慢。可有关节僵直，手爪状，短，但无脊柱后弯。皮肤有皱纹或结节状增厚，尤见于上肢和胸部，有时对称多毛。可因视网膜变性而失明。经常进行性耳聋。肝脾肿大伴慢性腹泻。
2019-01-13 21:30
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医生回答(1)
林立让 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
黏多糖贮积症是一组溶酶体累积病，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症Ⅱ型较为少见。根据病情的轻重分为A与B两种亚型，其中A型的病情较重。B型患者病情较轻，有的听力和角膜可均正常，亦无骨骼畸形
2019-01-13 22:26
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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