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苯丙氨酸的功效和作用？
补充说明：苯丙氨酸的功效和作用？
a******W 2019-01-14 10:05
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
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你好，苯丙氨酸缺乏的话，会造成甲状腺素水平降低，影响代谢功能，苯丙氨酸是人体必需的氨基酸成分之一，正常人每天需求2.2克L-苯丙氨酸，但是对于患有苯丙酮尿症的患者，禁止使用苯丙氨酸类食品，像是面包、豆制品、脱脂、牛奶等中就含有丰富的苯丙氨酸。
2019-01-14 10:21
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医生回答(1)
胡湛波 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
你好，苯丙氨酸人体不能自己合成的，是人体必需的氨基酸之一，参与机体的脂肪代谢和糖代谢，患有苯丙酮尿症的病人不可以食用含苯丙氨酸的食品。对正常人无害，但对于苯丙酮尿症患者，其代谢缺陷，体内过多的苯丙氨酸可影响患者的发育。
2019-01-14 11:37
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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